“难解之谜，铭诸五内”——大内科举办疑难病例讨论会（第四十七期）

近日，我院大内科在临床研究中心一楼会议室举行第四十七期疑难病例讨论会。副院长李伟出席，内科教研室主任、肾脏内科主任严瑞，风湿免疫科主任曾家顺，超声中心副主任张蓓，呼吸与危重症医学科主任医师席学莉，核医学科副主任医师曾曦，以及临床医师、进修医师、住院医师规范化培训学员、专科医师规范化培训学员、博士研究生、硕士研究生及本科实习生 100 余人线上线下参会。会议由心血管内科主任医师刘大男主持。

此次讨论病例的题目是《岁久年深水反复 不觉炎症萦缚》。心血管内科主治医师贺世鑫对患者病情作了介绍：患者为男性，61岁，因出现“反复胸闷、气促2年多，再发1个多月”症状入住我院。患者并在病程中反复出现胸腔积液，有“尘肺”病史和吸烟史，除此之外其余病史无特殊。入院查体显示，患者脉搏和心率偏快，双下肺叩诊呈浊音，呼吸音低，左下肺尤甚。完善相关检查，三大常规、肝肾功能电解质、血脂、甲功三项、乙肝、传染病三项、DIC、血沉、CRP、脓毒症、心肌酶学、BNP、免疫全套未见明显异常；胸水穿刺引流液送检提示漏出液；心电图提示窦性心律，电轴右偏，完全性右束支传导阻滞；心脏超声提示右心增大、肺动脉增宽、重度肺动脉高压；肺功能检查示中重度混合性肺通气功能障碍，小气道功能障碍；肺部 CT 示双侧胸腔积液等。治疗上予氟替美维吸入粉雾剂改善肺通气，胸腔穿刺引流胸水，利尿，安立生坦降肺动脉压力，抗感染等对症支持。

根据对患者的病情介绍，各位专家围绕两点开展热烈讨论：一是患者病程中反复出现胸腔积液（左侧为著）的原因及后续检查和治疗应如何开展；二是患者肺动脉高压的分型和病因。

讨论中，影像科副主任医师谢弘对患者2020年以来在我院就诊期间的影像学检查进行全面综合分析点评，并给出影像诊断，认为存在双肺多发结节，双肺门及纵隔多发肿大淋巴结，尘肺可能性大；左侧中等量积液；肺动脉增粗，提示肺动脉高压，间质性肺水肿可能；同时表明，胸腔积液病因复杂多样，影像的主要功用是辅助判定胸腔积液的有无、定量和定性，并依此辅助推想潜在病因与治疗办法。呼吸与危重症医学科主治医师杜丹从胸腔积液的性质——漏出液着手，缩小了病因寻找的范围，将其基本锁定在呼吸系统和心血管循环系统。随后，逐步分析患者肺动脉高压形成的原因，并结合患者肺动脉 CTA 结果提示的肺静脉狭窄这一情况，提出了“纤维纵隔炎”的诊断结果。风湿免疫科主治医师李娜从专科角度出发，对可能引起胸腔积液的风湿免疫相关疾病进行分析。她结合患者的病史和辅助检查结果，认为该患者“纤维纵隔炎可能性大”，并通过文献回顾，展示了风湿免疫相关疾病与纤维纵隔炎之间的联系和区别。

随后，在自由发言环节，内科ICU主任杨国辉提出了一系列问题：纤维纵隔炎的诊断标准是什么？其发病机制如何？为何会引起肺动脉高压？治疗方式是与风湿免疫疾病类似，还是有其他手段？参会的规培生也积极发言，并提出疑问：患者右心明显增大，肺动脉高压明显，这是由患者的慢性阻塞性肺疾病所致心脏改变，还是心脏自身疾病导致；患者肺部存在一较大结节，这是否与肺动脉高压的产生有关。

心血管内科副主任医师潘家义对该病例的诊断结果及治疗方案作了总结及解析。他认为，患者病程中反复出现难治性胸水，且合并肺动脉高压，符合纤维纵隔炎二联征。再结合进一步行肺动脉 CTA 检查时显示的结果，综合得出该患者“纤维纵隔炎”的临床诊断成立。建议在治疗上，予以肺血管介入治疗，在肺静脉狭窄处进行球囊扩张和支架置入。之后，潘家义对“纤维纵隔炎”的定义、发病机制、诊断标准、治疗和挑战作了全面介绍。

在专家点评环节，曾曦从肺通气灌注扫描入手，介绍了该影像技术手段在肺栓塞、慢阻肺、肺高压和纤维纵隔炎等疾病中的应用，并希望能与临床医师加强沟通交流，从影像方面着手，为临床解决难题。张蓓表示，超声是筛查肺动脉高压最为简便的方法，广泛用于肺动脉高压患者的初筛，能够为肺动脉高压的临床分型提供依据和诊疗思路，也是肺动脉高压患者治疗后疗效评估的最佳选择之一。席学莉表示，对于临床上难以解释的、蹊跷的难治性反复性胸水，且合并肺动脉高压的情况，需要考虑到罕见病、疑难病的可能。此时，我院肺动脉高压 MDT 团队的重要性得以体现，该病例的确诊和成功救治，正是得益于团队的密切合作。曾家顺提出，该病例的关键点在于分析胸腔积液的性质和肺动脉高压形成的原因，从这两点出发进行分析，就能想到应完善哪些检查，从而得出最终的临床诊断。

李伟总结表示，该病例以“反复胸水和肺动脉高压”为突出表现，由此出发，层层深入，最终诊断考虑为“纤维纵隔炎”。经肺血管介入治疗后，患者好转出院。该病例的救治过程，充分体现了我院肺动脉高压 MDT 团队的紧密协作以及高超的诊治水平。目前，肺动脉高压和纤维纵隔炎在省内的关注度极低，漏诊、误诊情况十分常见，患者的生存质量和结局都不理想。多年前，我院便高瞻远瞩，成立了肺动脉高压 MDT 团队，开设了肺动脉高压专病门诊，并且每年定期举办肺动脉高压疑难病例讨论。今年，由我院心血管内科牵头组织的贵州省肺动脉高压省级联盟正式成立，将逐步在全省范围内推动肺动脉高压的规范化诊疗。希望团队能够迎难而上、敢为人先，引领贵州省肺动脉高压专科不断发展。